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中西醫(yī)結(jié)合助理醫(yī)師備考:免疫性疾病

時(shí)間:2025-01-08 14:57:37 試題 我要投稿
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2017年中西醫(yī)結(jié)合助理醫(yī)師備考:免疫性疾病

  免疫性疾病,免疫調(diào)節(jié)失去平衡影響機(jī)體的免疫應(yīng)答而引起的疾病 。廣義的免疫性疾病還包括先天或后天性原因?qū)е碌拿庖呦到y(tǒng)結(jié)構(gòu)上或功能上的異常。以下是百分網(wǎng)小編帶來(lái)的詳細(xì)內(nèi)容,歡迎參考查看。

  原發(fā)性免疫缺陷病(PID):因遺傳因素(如基因突變、缺失等)所致的免疫缺陷病。

  繼發(fā)性免疫缺陷病(SID):由后天因素(營(yíng)養(yǎng)、感染、疾病、藥物)引起的免疫功能障礙。也稱獲得性免疫缺陷病,又稱免疫功能低下。

  SID病因:營(yíng)養(yǎng)紊亂、免疫抑制劑、遺傳疾病、腫瘤和血液病、新生兒、感染。

  PID和SID區(qū)別:

 、 PID 幾乎都是特定的單基因缺失,導(dǎo)致相應(yīng)的免疫活性細(xì)胞或免疫分子受損,表現(xiàn)這種功能的完全缺失,且為不可逆的改變;

  SID常為免疫系統(tǒng)多環(huán)節(jié)受損,但受損程度較PID 輕,僅為部分功能受損,表現(xiàn)為免疫功能低下。

  ⑵ PID系關(guān)鍵位基因突變,除非免疫重建,否則其免疫功能缺陷將為終身性;

  SID為后天環(huán)境因素致免疫功能缺陷,雖然也能影響基因表達(dá),但僅系基因不完全性表達(dá)障礙,去除不利因素之后,免疫功能可能恢復(fù)正常。

  X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥(XLA):

  IgG、IgA和IgM均明顯下降或缺如,外周血B細(xì)胞極少或缺如;

  淋巴器官生發(fā)中心缺如,T細(xì)胞數(shù)量和功能正常;

  B細(xì)胞漿內(nèi)Bruton酪氨酸激酶基因(BTK)突變?yōu)槠洳∫?

  感染癥狀輕重不一,易發(fā)生化膿性和腸道病毒感染。

  胸腺發(fā)育不全(DA):

  胸腺發(fā)育不全,T細(xì)胞減少,反復(fù)感染(病毒感染);

  甲狀旁腺發(fā)育不全,低鈣血癥,手足搐搦;

 、-Ⅳ咽弓發(fā)育不良,心血管異常,法樂四聯(lián)征和大血管異常(如主動(dòng)脈弓中斷等);

 、-Ⅱ咽弓發(fā)育不良,面顱發(fā)育異常,腭裂、人中短和低位耳等。

  ※原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床疾。

  ① 反復(fù)和慢性感染:免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染,表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染;

 、 易患腫瘤;

  ③ 自身免疫性疾病。

  初篩試驗(yàn):

 、 B細(xì)胞缺陷:Ig的測(cè)定、同族凝集素、抗鏈球菌溶血素O抗體、嗜異凝集素、sIgA水平;

  ⑵ T細(xì)胞缺陷:外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、胸部X片胸腺影、遲發(fā)皮膚超敏試驗(yàn)(DCH);

 、 補(bǔ)體缺陷:CH50活性、C3、C4水平;

 、 吞噬細(xì)胞:WBC 及形態(tài)計(jì)數(shù)、NBT(四唑氮蘭)試驗(yàn)。

  治療:一般治療、替代治療、免疫重建、基因治療。

  免疫重建:采用正常的細(xì)胞或基因片段植入患者體內(nèi),使之發(fā)揮其功能,以持久地糾正免疫缺陷狀態(tài)。

 、 胸腺組織移植;

 、 干細(xì)胞移植:胎肝移植、骨髓移植、臍血干細(xì)胞移植和外周血干細(xì)胞移植。

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