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2017年臨床助理醫(yī)師考試《病理學》備考:硅肺
硅肺病，又稱矽肺病，是由于長期過量吸入含結(jié)晶型游離二氧化硅的巖塵所引起的塵肺病。以下是百分網(wǎng)小編帶來的詳細內(nèi)容，歡迎參考查看。
病因
一般說來，含游離二氧化硅80%以上的粉塵，往往在肺部引起典型的以結(jié)節(jié)為主的彌漫性膠原纖維改變，病情進展較快，且易發(fā)生融合。游離二氧化硅低于80%時，病變不太典型，病情進展較慢。低于10%時，則主要引起間質(zhì)纖維改變，發(fā)展更慢，并列為其他塵肺。
采礦、開山采石、挖掘隧道時，從事鑿巖、爆破等作業(yè)的工人，接觸粉塵機會多;軋石、粉碎、制造玻璃、搪瓷和耐火材料時的拌料，鑄造業(yè)中的碾砂、拌砂、造型、砌爐、噴砂和清砂等工種，均有接觸二氧化硅粉塵(俗稱矽塵)的機會。通常以石英代表游離二氧化硅。接觸石英是否發(fā)病取決于很多因素，除本身的理化特性外，粉塵中游離二氧化硅含量、空氣中粉塵濃度、粉塵顆粒大小、接觸時間以及機體的防御機能，都影響矽肺的發(fā)生及其嚴重程度。大量含游離二氧化硅很高的粉塵吸入肺內(nèi)，往往無法由呼吸道及時和完全清除。有時雖未出現(xiàn)矽肺征象，但在脫離工作后經(jīng)若干年再出現(xiàn)矽肺，常稱為"晚發(fā)性矽肺";早期矽肺患者即使脫離粉塵工作，病情也會繼續(xù)發(fā)展，如無合并癥，患者可存活較長時間，但常喪失勞動能力。因此，為了保護工人健康，我國規(guī)定了車間空氣中含10%以上游離二氧化硅粉塵的最高容許濃度為2mg/m3;超過80%時，為1mg/m3。凡能達到這一要求，矽肺將不會發(fā)生。此外，呼吸系統(tǒng)有慢性病變，如慢性鼻炎、慢性支氣管炎、肺氣腫、肺結(jié)核等，患者的防御機能較差，氣道粘液-纖毛的活動較弱，在同一環(huán)境中較健康者更易發(fā)病。
臨床表現(xiàn)
矽肺患者一般在早期可無癥狀或癥狀不明顯，隨著病變發(fā)展，癥狀增多，主要表現(xiàn)如下：
(一)咳嗽、咯痰由于粉塵刺激和呼吸道炎癥而咳嗽，或有反射性咳嗽�？人缘某潭群吞盗康亩嗌倥c支氣管炎或肺部繼發(fā)感染密切相關(guān)，但與矽肺病變程度并不一致。少數(shù)患者可有血痰。如有反復大量咯血，則應考慮合并結(jié)核或支氣管擴張。
(二)胸痛40%～60%患者有針刺樣胸痛。多位于前胸中上部的一側(cè)或兩側(cè)，與呼吸、體位及勞動無關(guān)，常在陰雨天和氣候多變時出現(xiàn)。
(三)胸悶、氣急程度與病變范圍和性質(zhì)有關(guān)。病變廣泛和進展快，則氣急明顯，并進行性加劇。這是由于肺組織廣泛纖維化，肺泡大量破壞，支氣管狹窄以及胸膜增厚和粘連，導致通氣和換氣功能損害的結(jié)果。患者尚可有頭昏、乏力、心悸、胃納減退等癥狀。
早期矽肺患者體檢常無異常發(fā)現(xiàn)。重度矽肺時由于結(jié)節(jié)融合，肺組織收縮，可有氣管移位和濁叩音。
病理說明
矽肺的基本病變是形成矽結(jié)節(jié)和肺間質(zhì)廣泛纖維化，其發(fā)展過程如下：
(一)矽結(jié)節(jié)的形成 典型的矽結(jié)節(jié)是同心圓排列的膠原纖維，酷似洋蔥的切面(圖12-2)。膠原纖維中間可有矽塵，矽塵可隨組織液流向他處形成新結(jié)節(jié)。由于矽塵作用緩慢，所以脫離矽塵作業(yè)后，矽肺病變?nèi)钥梢岳^續(xù)進展。矽結(jié)節(jié)呈灰白色，直徑約0.3～0.8mm。多個小結(jié)節(jié)可融合成大結(jié)節(jié)，或形成大的團塊，多見于兩上肺。直徑超過1mm者，可在X線胸片上顯示圓形或類圓形陰影。矽結(jié)節(jié)往往包繞血管而形成，因此血管被擠壓，血供不良，使膠原纖維壞死并玻璃樣變。壞死組織經(jīng)支氣管排出，形成空洞。矽肺空洞一般體積小，較少見。多出現(xiàn)于融合病變最嚴重的部位。
(二)肺間質(zhì)改變 肺泡間隔和血管、支氣管周圍大量粉塵沉著以及塵細胞聚集，致使肺泡間隔增厚。以后纖維組織增生，肺彈性減退。小結(jié)節(jié)融合和增大，使結(jié)節(jié)間肺泡萎陷。在纖維團塊周圍可出現(xiàn)代償性肺氣腫，甚至形成肺大泡。 血管周圍纖維組織增生以及矽結(jié)節(jié)包繞血管，血管扭曲、變形。同時由于血管壁本身纖維化，管腔縮小乃至閉塞。小動脈的損害更為明顯。肺毛細血管床減少，促使血流阻力增高，加重右心負擔。若肺部病變繼續(xù)發(fā)展，缺氧和肺小動脈痙攣，可導致肺動脈高壓以至肺原性心臟病。
由于各級支氣管周圍結(jié)節(jié)性纖維化，或因團塊纖維收縮，支氣管受壓，扭曲變形，管腔狹窄，造成活塞樣通氣障礙，導致所屬的肺泡過度充氣，進而肺泡破裂，形成肺氣腫。在大塊纖維化的周圍是全小葉型肺氣腫，在呼吸性細支氣管周圍是小葉中央型肺氣腫。肺氣腫多分布于兩肺中下葉。有時管腔完全閉塞，使所屬的肺泡萎陷或小葉不張。細支氣管可發(fā)生不同程度的擴張。
(三)肺的淋巴系統(tǒng)改變 塵細胞借其阿米巴樣運動，進入淋巴系統(tǒng)，造成淋巴結(jié)纖維組織增生，特別是肺門淋巴結(jié)出現(xiàn)腫大、硬化。隨之而來的是淋巴逆流，塵細胞隨淋巴液從肺門向周圍聚積，并到達胸膜。
(四)胸膜改變 胸膜上塵細胞和矽塵淤滯，也可引起纖維化和形成矽結(jié)節(jié);胸膜增厚、粘連。在重癥病例，膈胸膜的肺大泡破裂時，因胸膜粘連，自發(fā)性氣胸往往是局限性的。
診斷說明
診斷依據(jù)
�、俜蹓m接觸史，包括原料和成品中游離二氧化硅含量，生產(chǎn)環(huán)境中粉塵濃度、粉塵顆粒大小、生產(chǎn)操作方法和防護措施(包括個人防護);
②患者詳細職業(yè)史和過去健康情況;
�、叟R床癥狀、體征和X線檢查;
�、芡しN工人既往和正在發(fā)病情況。
具體標準
(一)X線檢查 矽肺診斷，除上述依據(jù)外，主要根據(jù)X線胸片表現(xiàn)。我國于1986年12月公布了《塵肺診斷標準及處理原則》，其中塵肺X線診斷標準，適用于國家法定的各種塵肺，其具體標準如下：
1.無塵肺(代號0)
(1)0無塵肺的X線表現(xiàn)。
(2)0+X線表現(xiàn)尚不夠診斷為"I"者。
2.一期塵肺(代號I)，(參見圖12-3)。
(1)I有密集度1級的類圓形小陰影，分布范圍至少在兩個肺區(qū)內(nèi)各有一處，每處直徑不小于2cm;或有密集度1級的不規(guī)則形小陰影，其分布范圍不少于兩個肺區(qū)。
(2)I+小陰影明顯增多，但密集度與分布范圍中有一項尚不夠定為"Ⅱ"者。
3.二期塵肺(代號Ⅱ)，(參見圖124)
(1)Ⅱ有密集度2級的類圓形或不規(guī)則形小陰影，分布范圍超過四個肺區(qū);或有密集度3級的小陰影，分布范圍達到四個肺區(qū)。
(2)Ⅱ+有密集度為3級的小陰影，其分布范圍超過四個肺區(qū);或有大陰影尚不夠為"Ⅲ"者。
4.三期塵肺(代號Ⅲ)，(參見圖125) Ⅲ有大陰影出現(xiàn)，其長徑不小于2cm，寬徑不小于1cm。 Ⅲ+單個大陰影的面積或多個大陰影面積的總和超過右上肺區(qū)面積者。 在使用上述標準時，應根據(jù)下列各種概念：
(1)肺區(qū)劃分法：將肺尖至膈頂?shù)拇怪本嚯x等分為三，用等分點的水平線將每側(cè)肺野分為上、中、下三區(qū)。
(2)小陰影：是指直徑或?qū)挾炔怀^1cm的陰影。它可分為兩型：①類圓形(R)，形態(tài)呈圓形或近乎圓形，其邊緣整齊或不整齊;②不規(guī)則形(IR)，指一群粗細、長短、形態(tài)不一的致密陰影，它們可以互不相連，也可以雜亂無章地交織在一起，表現(xiàn)為網(wǎng)狀，有時呈蜂窩狀。兩型小陰影均可按其大小或粗細分別稱為p(直徑約1.5mm以下)，q(直徑約1.5～3mm)，r(直徑3～10mm);不規(guī)則形者分別稱為s(寬度約1.5mm以下)，t(寬度約1.5～3mm)，u(寬度約3～10mm)。
(3)小陰影密集度：是指一定范圍內(nèi)小陰影的數(shù)量，它可分為3級： 類圓形小陰影密集度： 1級 肯定的、一定量的類圓形小陰影。肺紋理清晰可見(如為p，即直徑2cm范圍內(nèi)約有10個上下)。 2級 多量的類圓形小陰影，肺紋理一般尚可辨認。 3級 很多量的類圓形小陰影，肺紋理部分或全部消失。 不規(guī)則形小陰影密集度： 1級 相當量的不規(guī)則形小陰影，肺紋理一般尚可辨認。 2級 多量的不規(guī)則形小陰影。肺紋理通常部分消失。 3級 很多量的不規(guī)則小陰影，肺紋理通常全部消失。 密集度與范圍判定方法 要對各個肺區(qū)出現(xiàn)的全部小陰影的密集狀況進行綜合判定：1.判定肺區(qū)要求小陰影占該區(qū)面積的三分之二;2.分布范圍即出現(xiàn)有小陰影的肺區(qū)數(shù);3.以大多數(shù)肺區(qū)內(nèi)密集度為主要判定依據(jù);4.以分布范圍不少于兩個肺區(qū)的較高級別密集度為主要判定依據(jù)。
(4)大陰影：指最長徑1cm以上的陰影。不夠定為"Ⅲ"的大陰影是指：①小陰影聚集，尚未形成均勻致密的塊狀影;②塊影未達到2cm×1cm者;③出現(xiàn)"斑片條"或"發(fā)白區(qū)"。
(5)胸膜改變(包括增厚、粘連、鈣化)、塵肺合并癥或其他疾病(如類風濕塵肺)，則均有相應代號記錄。
(6)關(guān)于各期(+)為了有利于病情的動態(tài)觀察，在各期內(nèi)分別增加0+、Ⅰ+、Ⅱ+、Ⅲ+，并非獨立分期。 對于矽肺來說，接觸含矽量高和濃度大的粉塵時，往往以圓形和類圓形陰影為主，最早出現(xiàn)在兩肺中下野的內(nèi)中帶，并逐漸向上擴展;也有首先出現(xiàn)在兩上肺的。在含矽量低或吸入混合性塵的情況下，多以類圓形陰影為主(即所謂網(wǎng)狀陰影)。矽肺的大陰影是局部陰影增多、密集、最后融合，常見于兩肺上野外帶，輪廓清楚，兩肺對稱呈"翼狀"或八字形。融合塊向內(nèi)向上收縮，使肺門牽拉移位。肺門陰影常增大、增密，有時出現(xiàn)淋巴結(jié)"蛋殼樣鈣化"，是淋巴結(jié)包膜下鈣質(zhì)沉著所致。肺紋理增多、增粗。
(二)實驗室檢查 矽肺一般常規(guī)檢查無特殊意義。血清蛋白己糖、氨基己糖、粘蛋白、免疫球蛋白、銅藍蛋白以及尿羥脯氨酸等常有增高趨勢，但大多為非特異性，正常范圍波動又大，其臨床價值不大。
(三)肺功能測定 因肺組織代償功能很強，早期患者肺功能損害不明顯。隨肺纖維組織增多、彈性減退，肺活量減低。隨病情進展，一秒鐘用力呼氣容積及最大通氣量也減少，殘氣量及其占肺總量比值增加。肺氣腫越嚴重，這些改變也越明顯，且引起彌散功能障礙。靜息時動脈血氧分壓可有不同程度降低。肺功能測定在診斷上意義不大，但可作為矽肺患者勞動能力鑒定的依據(jù)。
治療說明
對已確診為矽肺患者，應采取綜合措施，包括調(diào)離矽塵作業(yè)，加強營養(yǎng)，堅持醫(yī)療體育，增加機體抗感染能力。同時針對患者病況，對癥處理。 臨床應用的漢防己甲素、羥基磷酸哌喹、克矽平和檸檬酸鋁四種藥物，它們分別作用于矽肺發(fā)生、發(fā)展的不同環(huán)節(jié)，但治療矽肺的確切機制尚未完全明了。
(一)克矽平(聚2-乙烯吡啶氮氧化合物)為高分子化合物，分子量約10萬左右。它具有保護吞噬功能，并可和矽塵形成氫鍵而吸附，從而使矽塵致纖維化作用降低。臨床應用以4%水溶液8ml(320mg)霧化吸入，每周6次。以3個月為一療程，每個療程間隔1個月。可治療2～3年。治療后可改善呼吸道癥狀和減少呼吸道感染，延緩或穩(wěn)定病變的發(fā)展。
(二)檸檬酸鋁 檸檬酸鋁能緊密覆蓋于石英塵粒表面，保護巨噬細胞，減弱石英致纖維化作用。用法：針劑10mg(Al)每周一次肌注，或水溶液每周50mg(Al)，分次霧化吸入，連治6個月，停2月，為一療程。
(三)羥基磷酸哌喹(抗矽1號)實驗表明具有抑制膠原蛋白合成，保護和激活巨噬細胞的作用，提高機體免疫狀態(tài)。片劑口服，每周2次，每次0.5g，首劑加倍。連服6月，停1～3月，為一療程。應用后50%患者癥狀改善，X胸片病灶大部分穩(wěn)定，少數(shù)病例陰影變淡或變小。
(四)漢防己甲素(漢甲素)本品可與膠原大分子蛋白質(zhì)結(jié)合，并將其分解;提高巨噬細胞活力;促進對降解的膠原蛋白大分子和蛋白多糖的吞噬，影響膠原纖維的聚合;還具有保護肺泡表面活性物質(zhì)的作用。臨床應用每日300mg口服，每周6天，連服3月，停1月，為一療程，經(jīng)治療2～3年，呼吸道癥狀減少，X胸片病灶穩(wěn)定，少數(shù)病變變淡縮小。副作用為皮膚色素沉著和瘙癢，約有1/5患者納差腹脹，約9.8%出現(xiàn)肝功能異常。 為提高藥物療效和降低毒作用，提出藥物聯(lián)合使用。例如：漢甲素100mg，每日2次，每周6天，加抗矽1號0.5g，每周一次，3個月為一療程共6療程;漢甲素加1%克矽平144ml在纖維支氣管鏡導入下滴注，每年1次，共2次;檸檬酸鋁每周肌注20mg，加抗矽1號0.25g，每周2次口服，共6個療程。治療結(jié)果表明呼吸道癥狀和感染均明顯改善。X線片示好轉(zhuǎn)率和病情穩(wěn)定率均高于對照組;且病變進展快的病例效果明顯，與工種性質(zhì)也有關(guān)。聯(lián)合用藥減少了藥量，從而降低了副反應。
并發(fā)癥
(一)肺結(jié)核 是矽肺常見的合并癥，約在20%～50%之間。尸檢較生前X線片上發(fā)現(xiàn)的更多，約36%～75%。隨矽肺病情加重，合并率增加。合并肺結(jié)核常促使矽肺患者死亡。據(jù)國內(nèi)外報道，矽肺患者死于合并結(jié)核者占46.3%～50.8%。 矽肺患者所以容易合并結(jié)核，可能與下列因素有關(guān)：
①矽肺患者抵抗力降低，易受結(jié)核菌感染;
�、诜伍g質(zhì)廣泛纖維化，造成血液淋巴循環(huán)障礙，降低肺組織對結(jié)核菌的防御機能;
�、畚鶋m對巨噬細胞有一定毒性，削弱巨噬細胞吞噬和滅菌能力，促使結(jié)核菌在組織中生長及播散。 實驗室檢查有紅細胞沉降率加速，痰中可找到結(jié)核桿菌。結(jié)核空洞常較大，形態(tài)不規(guī)則，多為偏心，內(nèi)壁有乳頭狀凸起，形如巖洞。結(jié)核病變周圍胸膜增厚。因兩肺廣泛纖維化，影響血供，抗結(jié)核藥物療效很差。
(二)慢性阻塞性肺病和肺源性心臟病 由于機體抵抗力降低以及兩肺彌漫性纖維化，使支氣管狹窄，引流不暢，易繼發(fā)細菌和病毒感染，并發(fā)慢性支氣管炎和肺氣腫，肺功能減退，導致嚴重缺氧和二氧化碳潴留，發(fā)生呼吸衰竭。重度矽肺可伴有肺動脈高壓，導致肺源性心臟病。嚴重感染可引起右心衰竭。
(三)自發(fā)性氣胸 用力憋氣或劇咳后，肺大泡破裂，造成張力性自發(fā)性氣胸。因胸膜粘連，氣胸多為局限性，并常被原有呼吸困難癥狀所掩蓋，有時經(jīng)X線檢查，才被發(fā)現(xiàn)。氣胸可反復發(fā)生或兩側(cè)交替出現(xiàn)。因肺組織和胸膜纖維化，破口常難以愈合，氣體吸收緩慢。
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