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主治醫(yī)師《呼吸內(nèi)科學(xué)》專業(yè)知識(shí)：支氣管擴(kuò)張
導(dǎo)語：支氣管擴(kuò)張(簡稱支擴(kuò))是指支氣管持久性擴(kuò)張并伴有支氣管壁的破壞。是胸外科現(xiàn)在處理的最常見呼吸道慢性化膿性疾病，病理上支氣管壁毀損，呈持久不可逆的擴(kuò)張變形，同時(shí)伴有周圍肺組織的慢性炎癥。
與功能性支氣管擴(kuò)張或假性支氣管擴(kuò)張不同，后者一旦控制了感染，支氣管有望恢復(fù)正常。近數(shù)十年來藥物治療效果顯著，致病因素明顯減少，發(fā)病率大幅度下降, 并發(fā)癥也明顯下降。支氣管擴(kuò)張臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳膿痰及反復(fù)咯血。本病多見于兒童及青年，可由多種病因引起，有一小部分有先天遺傳因素，有的伴其他先天性異常。治療上藥物雖能控制炎癥，由于支擴(kuò)本身病變?yōu)椴豢赡娴�，在抵抗力低時(shí)仍常有繼發(fā)性感染發(fā)生，在不少情況下還需要外科治療，最常行肺切除的疾病。
1 癥狀體征
支擴(kuò)男多于女，發(fā)病多在兒童期，到手術(shù)治療時(shí)多已為青壯年。支擴(kuò)的癥狀依其病因及病變是局限還是彌漫性的，其臨床表現(xiàn)不同(表1)。
最常見的癥狀為慢性咳嗽、咳痰、咯血和反復(fù)肺部感染，臨床癥狀的輕重與支氣管病變的輕重和感染程度有關(guān)。
咳嗽是炎癥刺激所致，主要為了排痰，當(dāng)清晨排痰或體位引流時(shí)有陣咳，取患側(cè)在低位的側(cè)臥位，咳嗽即減輕，病變惡化痰增加時(shí)咳嗽加劇�？忍蹬c病變輕重、范圍與支氣管引流是否通暢有關(guān)，如病變加重，發(fā)熱、支氣管閉塞，痰量反而減少。病變靜止可能無痰，成“干性支擴(kuò)”。以咳痰為主的稱為“濕性支氣管擴(kuò)張”，病變輕的病人每天有少量黃痰，重癥痰量1天可達(dá)數(shù)百毫升。目前由于有多種高效抗生素，大量膿痰的已不多。
部分病人以咯血為惟一癥狀�？┭陌l(fā)生率各家報(bào)告不一，占57%～75%，咯血量可從痰中帶血至1次數(shù)百毫升，甚至因窒息死亡�？┭颗c病情的嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行。支擴(kuò)為良性疾病，可存活多年，但大咯血對(duì)生命有很大威脅。
因肺的慢性感染及反復(fù)惡化，常有全身中毒癥狀如低熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。在兒童可致生長發(fā)育及營養(yǎng)不良。病變波及胸膜的有胸膜炎及膿胸，胸痛是患者常有的主訴。病變反復(fù)惡化，最終使全肺或部分肺毀損，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素應(yīng)用前時(shí)代，感染有血行播散，產(chǎn)生腦膿腫的，現(xiàn)已極少見。常合并的癥狀有上呼吸道感染及鼻竇炎、扁桃體炎等，故臨床問診需注意詢問有否上述合并癥。
體征：早期及輕癥支擴(kuò)無特異性體征，一般患者在支擴(kuò)局部有持久存在的濕啰音，咳嗽排痰后僅暫消失，如雙側(cè)叩診呈濁音，有廣泛的干性啰音，則說明支擴(kuò)合并支氣管炎。杵狀指多見。偶可見到慢性鼻竇炎所致的鼻息肉，在肺基底部可聞及捻發(fā)音、喘鳴音和粗糙的呼氣期干啰音。肺心病和營養(yǎng)不良并不常見，多提示為晚期病例。
2 用藥治療
支擴(kuò)的治療包括幾部分：①抗生素治療感染;②治療引起支擴(kuò)的合并癥如鼻竇炎;③對(duì)癥治療如咯血、大量膿痰;④特殊原因，如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴(kuò)，如原來病因無法糾正，只有用一般胸內(nèi)科治療;⑤呼吸訓(xùn)練及理療，以改善生活質(zhì)量及勞動(dòng)能力;⑥手術(shù)切除或肺移植。
1.一般治療 治療包括控制感染、支氣管擴(kuò)張藥和積極的物理治療。物理治療包括體位引流、每天拍背數(shù)次、呼吸鍛煉、宣教呼吸保健原則等。使用增加黏液流動(dòng)性的濕化、祛痰藥，還有減少刺激物的接觸。治療相關(guān)疾病如：鼻竇炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏癥等，每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
2.咯血的治療 咯血是支擴(kuò)的常見癥狀，且為威脅生命的主要原因，咯血常無明確的誘因，也不一定與其他癥狀，如發(fā)熱、咳膿痰等平行。少量咯血經(jīng)休息，鎮(zhèn)靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血(每次咯血量100ml以上稱大量咯血)可行介入——支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)。氣管鏡(最好用硬鏡)檢查，局部注冰水，用細(xì)長條紗布或Fogarty管堵塞。
3.手術(shù)治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證：①病變局限，有明顯癥狀，或肺部反復(fù)感染為主要的適應(yīng)證。手術(shù)可以徹底切除病變肺組織，取得良好效果。②雙側(cè)均有病變，癥狀主要來自病重一側(cè)，可以切除嚴(yán)重一側(cè)，術(shù)后如對(duì)側(cè)病變?nèi)杂邪Y狀可藥物治療。③雙側(cè)都有局限較重病變，如有大咯血等癥狀，先切除重的一側(cè)，此后如對(duì)側(cè)病變穩(wěn)定，觀察及內(nèi)科治療，如病變進(jìn)展，再切除。④大咯血如原無支氣管造影，病變部位及范圍不明，大部分可先用支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)止血后改為擇期手術(shù)。原來有支氣管造影，病變明確的，也可以急癥切除。⑤雙側(cè)有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，內(nèi)科治療無效，估計(jì)存活時(shí)間不超過1～2年，年齡又在55歲以下的，可以考慮雙側(cè)肺移植手術(shù)。
(2)手術(shù)方案的設(shè)計(jì)：①如為局限性病變，它處正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下葉加舌段，左或右下葉及右中葉。②下葉基底段有病變，一般也不做單個(gè)基底段的切除，因段間界限不太清楚，每個(gè)基底段的體積又不大，勉強(qiáng)分離，保留的肺功能有限，并發(fā)癥則明顯增加。如果背段正常，背段可以保留。③舌下段病變而舌上段未波及，可單獨(dú)行舌下段切除。④雙側(cè)病變，如都比較局限，患者年輕，一般情況良好的，可以一次同時(shí)切除，用前胸雙側(cè)前切口，或序貫用雙側(cè)側(cè)切口手術(shù)。如一般情況不允許，先做一側(cè)，對(duì)側(cè)過3～6個(gè)月后再做，間隔長短根據(jù)體力恢復(fù)情況而定，個(gè)別患者因術(shù)側(cè)有并發(fā)癥或肺功能損害較大，最終可能做不了對(duì)側(cè)手術(shù)。
雙側(cè)支擴(kuò)不少見：如大咯血，肺部又反復(fù)感染，治療困難。因支擴(kuò)常從小孩發(fā)病，只要有足夠的正常肺組織可以留下，可以分次切除。
支擴(kuò)切除多少肺組織完全根據(jù)術(shù)前支氣管造影所見而定，手術(shù)開胸探查所見僅供參考，有相當(dāng)一部分患者肺外觀正常，捫診也無異常，不能確定病變范圍。術(shù)間所見病理改變由重至輕，可為肺體積縮小，不張或?qū)嵶?肺實(shí)質(zhì)中有小塊病灶;有時(shí)病肺色素明顯減少，呈粉紅氣腫樣，可能因幼年患病，未參與呼吸通氣，未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎癥，淋巴結(jié)增大，各組織間有緊密的粘連。同側(cè)正常肺多有代償性氣腫。術(shù)間這些所見都對(duì)手術(shù)方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除后，如頂區(qū)肺也不健康，體積很少，留下的殘腔太大，有時(shí)只好改全肺切除，以避免嚴(yán)重的并發(fā)癥。
(3)術(shù)前準(zhǔn)備：①各種常規(guī)化驗(yàn)，特別注意痰培養(yǎng)及藥物過敏試驗(yàn);②肺功能、血?dú)夥治觥⒎派湫院怂�，肺灌注檢查;③支持治療改善營養(yǎng);④痰量最好減少至30ml/d以下，痰由膿性變?yōu)轲ひ盒詴r(shí)再手術(shù);⑤痰多的體位引流;⑥呼吸訓(xùn)練及理療，以改善肺功能;⑦如近期才做支氣管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手術(shù)就沒有什么影響了。
(4)支擴(kuò)肺切除術(shù)后部分有殘余癥狀其原因：①術(shù)前雙側(cè)支氣管造影，有的分支充盈不佳，未發(fā)現(xiàn)，手術(shù)未切除干凈，殘留支擴(kuò)有癥狀;②原為雙側(cè)病變，只切除重的一側(cè)，較輕的一側(cè)仍有支擴(kuò);③一側(cè)部分肺切除后，余肺過度膨脹后支氣管扭曲、引流不暢、感染，甚至有新支擴(kuò)形成;④肺切除后支氣管殘端留得較長，有分泌物潴留，或因殘端有線頭刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血;⑤原引起支擴(kuò)有關(guān)因素，如鼻竇炎、慢性支氣管炎或與免疫有關(guān)的缺陷未處理;⑥可能有隱匿性支氣管瘺，支氣管殘端瘺口通向一小膿腔。術(shù)后咳嗽咳黃痰有時(shí)是一般呼吸道感染，不一定與原來的支擴(kuò)及手術(shù)有關(guān)。支擴(kuò)部分肺切除后的再咯血，甚至大咯血也時(shí)有所見，纖支鏡檢查支氣管殘端常正常，余肺造影也不一定有殘留支擴(kuò)，我們用支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療，療效很好，栓塞前的支氣管動(dòng)脈造影見肺門局部有很多增粗血管，甚至成簇成團(tuán)，原因有待探索。如栓塞術(shù)無效，要是其他條件允許，可切除剩余肺組織。
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