2017神經(jīng)內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師知識(shí)備考：多發(fā)性肌炎

　　多發(fā)性肌炎是一種以肌無(wú)力、肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，病因不清，主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱(chēng)性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無(wú)力，肌肉壓痛，血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。

　　臨床表現(xiàn)

　　發(fā)病年齡多在30～60歲之間，病前多有感染或低熱，主要表現(xiàn)為亞急性至慢性進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無(wú)力，表現(xiàn)為蹲位站立和雙臂上舉困難，常可伴有肌肉關(guān)節(jié)部疼痛、酸痛和壓痛，癥狀可對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng);頸肌無(wú)力者表現(xiàn)抬頭困難;部分患者可因咽喉部肌無(wú)力而表現(xiàn)為吞咽困難和構(gòu)音障礙：如呼吸肌受累，可有胸悶及呼吸困難;少數(shù)患者可出現(xiàn)心肌受累;本病感覺(jué)障礙不明顯，腱反射通常不減低，病后數(shù)周至數(shù)月可出現(xiàn)肌萎縮。

　　約有20%的PM、DM患者合并紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、風(fēng)濕熱和硬皮病等，約1/4的患者可并發(fā)惡性腫瘤如肺癌等。4O歲以上發(fā)生肌炎，尤其是皮肌炎者須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性，應(yīng)積極尋找原發(fā)病灶，一時(shí)不能發(fā)現(xiàn)病灶者應(yīng)定期隨訪，有時(shí)需數(shù)月至數(shù)年才可能被發(fā)現(xiàn)。

　　檢查

　　急性期外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，穩(wěn)定期則正常。血沉可增快。血清肌酸激酶與乳酸脫氫酶在病情活動(dòng)時(shí)明顯增高。肌電圖檢查提示肌源性和神經(jīng)源性病變共同存在，可見(jiàn)自發(fā)纖顫電位和正相尖波增多。肌肉活檢可發(fā)現(xiàn)肌纖維變性、壞死、肌萎縮與再生，肌纖維間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管阻塞，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生等病理改變。

　　診斷

　　多發(fā)性肌炎一般無(wú)皮膚損害，以肢體近端進(jìn)行性肌無(wú)力為主要表現(xiàn)，應(yīng)結(jié)合肌酶、肌電圖和肌活檢特點(diǎn)進(jìn)行確診。出現(xiàn)發(fā)熱、顏面尤其眼瞼紅斑、肌肉疼痛及肌無(wú)力者應(yīng)當(dāng)考慮皮肌炎可能。

　　鑒別診斷

　　需與肌營(yíng)養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。

　　治療

　　1.一般治療

　　注意休息和適當(dāng)進(jìn)行體療。

　　2.藥物治療

　　糖皮質(zhì)激素治療，可抑制炎癥反應(yīng)，改善癥狀。當(dāng)體溫正常、肌力增強(qiáng)、肌酶恢復(fù)正常時(shí)改為隔日頓服，逐漸減量。激素治療無(wú)效者可給予免疫抑制劑，病情嚴(yán)重時(shí)也可采用靜脈滴注丙種球蛋白或血漿置換療法。合并惡性腫瘤患者的治療：在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解。

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